Konduktorin – Überträgerin – Bluterin

Nicht nur Burschen und Männer können von einer Blutgerinnungsstörung betroffen sein. Auch Mädchen und Frauen können von Hämophilie in unterschiedlicher Ausprägung betroffen sein. Hämophilie, “Blutungsneigung”, wird grob in folgende Schweregrade eingeteilt:

• 25–50% Restaktivität: Subhämophilie
• 5–25% Restaktivität: Mild
• 1–5% Restaktivität: Moderat
• <1% Restaktivität: Schwer

Die Überträgerinnen von Hämophilie A & B, sogenannte Konduktorinnen, können einen niedrigeren Faktorspiegel aufweisen und dadurch auch selbst Bluterinnen sein. Bei der – sehr seltenen – Inaktivierung des gesunden X-Chromosoms können auch Frauen die schwere Form haben. Neben dem Schweregrad (Genotyp) kommt es auch auf die individuelle Blutungsneigung (Phenotyp) an, wie stark jemand betroffen ist.

Vererbung

Bluter:innen und Überträgerinnen der Hamophilie A & B geben diese Gerinnungsstörung folgendermaßen an ihre Kinder weiter.

Andere Gerinnungsstörungen, die ähnliche Auswirkungen wie Hämophilie A & B haben, aber nicht auf dem Geschlechtschromosom vererbt werden, können an Burschen und Mädchen gleichermaßen vererbt werden. Bei diesen Gerinnungsstörungen sind Mädchen und Frauen im gleichen Ausmaß betroffen wie Männer, und können daher ebenso die schwere Form haben wie männliche Bluter.

Vererbung von Gerinnungsstörungen, die nicht auf den Geschlechtschromosomen liegen – Verwendungsfreie Grafik suchen oder bauen

Diagnose

Mädchen werden meist viel später diagnostiziert, häufig erst nach der ersten Menstruation. Auch heute noch kämpfen viele Frauen mit Unwissen und Ignoranz in der Öffentlichkeit und sogar im medizinischen Bereich. Häufig brauchen die betroffenen Frauen lange, bis sie adäquate Behandlung bekommen und jemanden finden, der sich bei dem speziellen Thema Frauen und Blutgerinnung auskennt und die Betroffenen fachlich richtig betreut.

Seit die WFH (World Federation of Hemophilia) und das EHC (European Hemophilia Consortium) das Thema Frauen mit Blutungsneigungen auf ihre Agenda geschrieben haben, hat sich viel bewegt in diesem Bereich. Lange wurden die Frauen in der Community der Menschen mit Gerinnungsproblemen vernachlässigt, das wandelt sich allerdings stark.

Symptome

Frauen mit einem von Willebrand Syndrom oder Überträgerinnen der Hämophilie (Konduktorinnen) haben sehr oft nur geringe Symptome im Alltag. Bei einem operativen Eingriff, einem Unfall oder einer Zahnbehandlung können jedoch rasch größere Komplikationen auftreten, z.B. ein erheblicher Blutverlust. Deshalb ist es wichtig, dass diese Frauen frühzeitig, am besten schon im Kindesalter, diagnostiziert und medizinisch betreut und unterstützt werden.

Bluterinnen, die von der schweren Form einer Gerinnungsstörung betroffen sind, haben die gleichen Symptome wie männliche Bluter. Dazu kommt allerdings noch die monatliche Regelblutung sowie gynäkologische Beschwerden wie blutgefüllte Zysten und die Thematik der Schwangerschaft und Geburt.

Mädchen und Frauen mit einer Gerinnungsstörung können unter anderem von folgenden Symptomen betroffen sein:

• Starke und/oder lange andauernde Regelblutung
• Eisenmangel bis hin zur Anämie
• Zahnfleischbluten
• Blaue Flecken
• Lange andauernde Blutungen (z.B. nach einer Verletzung)
• Starke Post-partum Blutungen nach der Geburt
• Langes und starkes Nasenbluten
• Muskel- oder Gelenksblutungen
• …

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Wann ist eine Regelblutung nicht mehr normal?

7-2-1-Regel: Eine “normale” Regelblutung sollte nicht länger als 7 Tage dauern. Man sollte nicht öfter als alle 2 Stunden das Hygieneprodukt wechseln müssen. Und die Blutpfropfen sollten nicht größer als eine 1€-Münze sein. Wenn eine oder mehrere Punkte überschritten werden, ist es ratsam, medizinischen Rat zu suchen.

Die Regelblutung kann mithilfe eines Menstruations-Scorebards genauer evaluiert werden. Einfach herunterladen, ausdrucken und während der monatlichen Blutung ausfüllen. Danach Punkte zusammenzählen und Auswertung durchlesen.

Eine App kann ebenfalls helfen, die Stärke und Dauer der Regelblutung zu dokumentieren und gegebenenfalls mit dem Arzt/der Ärztin zu besprechen.

Mens-Evaluierung einfügen (Bild und Download bei Klick)